Wat is de stofwisselingsziekte phenylketonurie (PKU)?

Wat is de stofwisselingszie­k­t­e phenylketonurie (PKU)?

Phenylketonurie (PKU) is een aminozuurstofwisselingsziekte waarbij de lever het aminozuur fenylalanine niet of niet voldoende afbreekt.

Phenylketonurie (PKU) is erfelijk en aangeboren. Baby’s worden om deze reden binnen acht dagen na de geboorte op deze ziekte gecontroleerd met de hielprik.

De behandeling van PKU is erop gericht de opeenhoping van het aminozuur fenylalanine in het lichaam tegen te gaan. Een opeenhoping van dit aminozuur kan namelijk leiden tot hersenbeschadiging. Onbehandelde kinderen kunnen een verstandelijke achterstand ontwikkelen.

Fenylalanine komt van nature in veel voedingsmiddelen voor. Patiënten met PKU volgen hun hele leven lang een streng eiwitarm dieet. Doordat de patiënt met dit dieet van veel voedingsstoffen onvoldoende binnenkrijgt, moet een speciaal fenylalaninevrij preparaat genomen worden. Tevens is medische begeleiding door een specialist en diëtist nodig.

Diëtist Simone de Lange beantwoordt jouw vragen | Gezondeten.nl

Geschreven door Simone de Lange, BSc Voeding en diëtiek, Diëtist

Bericht bewaren
Beoordeel

Mogelijk ook interessant

Voeding Voeding

Zijn zero frisdranken wel verantwoord?

Zero frisdranken zijn geheel gezoet met zoetstoffen en bevatten geen suiker, vet, eiwitten en vrijwel geen calorieën. Al...

Voeding Voeding

Bestaat er overgevoeligheid voor bepaalde E-nummers?

Zodra je een bewerkt product koopt zie je op de verpakking de ingrediënten vermeld staan. Hierbij staan een heleboel sto...

Medisch Medisch

Wat is de invloed van overgewicht op ons immuunsysteem?

Er is een duidelijke relatie te zien tussen overgewicht en ons immuunsysteem. Wat is deze relatie precies en wat kun je ...

Gezond leven Gezond leven

Wat is het verschil tussen honger, trek en eetdrang?

Vaak zeggen mensen dat ze honger hebben, terwijl dit niet altijd zo is. Wanneer je maag niet leeg en aan het knorren is,...

Gezond leven Gezond leven

Hoe kan ik voedselverspillin­g tegengaan?

Er wordt gemiddeld 34 kg aan voedsel per persoon per jaar weggegooid. Denk bijvoorbeeld aan brood, zuivel, groenten en f...

Toon meer (1080)