Wat is de stofwisselingsziekte phenylketonurie (PKU)?

Wat is de stofwisselingsziekte phenylketonurie (PKU)?

Phenylketonurie (PKU) is een aminozuurstofwisselingsziekte waarbij de lever het aminozuur fenylalanine niet of niet voldoende afbreekt.

Phenylketonurie (PKU) is erfelijk en aangeboren. Baby’s worden om deze reden binnen acht dagen na de geboorte op deze ziekte gecontroleerd met de hielprik.

De behandeling van PKU is erop gericht de opeenhoping van het aminozuur fenylalanine in het lichaam tegen te gaan. Een opeenhoping van dit aminozuur kan namelijk leiden tot hersenbeschadiging. Onbehandelde kinderen kunnen een verstandelijke achterstand ontwikkelen.

Fenylalanine komt van nature in veel voedingsmiddelen voor. Patiënten met PKU volgen hun hele leven lang een streng eiwitarm dieet. Doordat de patiënt met dit dieet van veel voedingsstoffen onvoldoende binnenkrijgt, moet een speciaal fenylalaninevrij preparaat genomen worden. Tevens is medische begeleiding door een specialist en diëtist nodig.

Diëtist Simone de Lange beantwoordt jouw vragen | Gezondeten.nl

Geschreven door Simone de Lange, DiëtistBSc Voeding en diëtiek

Beoordeel dit antwoord

Wil jij graag je gezondheid verbeteren?

Gebruik onze gratis Matching tool om de voedingsexpert te vinden die jou het beste kan ondersteunen.

Ga naar de Matching tool
Vind jouw ideale voedingsexpert

Beoordeel dit artikel

Gerelateerde artikelen

Alizonne dieet therapeut

Alizonne dieet: de voor- en nadelen van Alizonne therapie

Het Alizonne dieet is uitgegroeid tot een grote trend in Nederland. Met dit dieet hebben verschillende bekende Nederland...

Montignac dieet

Montignac dieet

Bij het volgen van het Montignac dieet is het de bedoeling dat je geen koolhydraten nuttigt in combinatie met vetten. Da...

Het rawfood dieet - rauw eten

Het rawfood dieet - rauw eten

Rawfood is op dit moment erg hip. De sap- en saladebarretjes schieten als paddenstoelen uit de  grond. Het lijkt wel als...

DASH dieet - bloeddruk verlagen en afvallen

DASH dieet - bloeddruk verlagen en afvallen

Het DASH dieet is in eerste instantie ontwikkeld om je bloeddruk te verlagen. Onderzoekers in Amerika merkten dat je oo...

Eiwitten: slank, gezond en sterk met proteïne

Eiwitten: slank, gezond en sterk met proteïne

Eiwitten of proteïnen worden niet alleen gebruikt als bouwstenen voor je lichaam. Ze ondersteunen allerlei lichaamsproce...

E-nummers, Top 10 Omstreden e-nummers

Eerlijk over E-nummers, dit wil je weten!

?Ik gebruik geen pakjes en zakjes hoor. Want al die e-nummers zijn zó slecht voor je.? Komt deze gedachte jou bekend voo...

koolhydraatarm-dieet

Koolhydraatarm dieet, alle voor- en nadelen op een rij!

Een koolhydraatarm dieet is een veelgehoord dieet, maar wat is dit eigenlijk en is het gezond? In dit artikel kun je de ...

Lees wat je gemist hebt

10029 Mensen gingen je al voor

Blijf op de hoogte door je in te schrijven voor onze nieuwsbrief. Ontvang tijdelijk ons e-book 'Eet jij gezond?' helemaal gratis.

Je ontvangt maximaal één persoonlijke e-mail per week van een van onze teamleden.
Een postbode met het (PDF) boek 'Gezond eten voor iedereen'