Wat is de stofwisselingsziekte phenylketonurie (PKU)?

Wat is de stofwisselingszie­k­t­e phenylketonurie (PKU)?

Phenylketonurie (PKU) is een aminozuurstofwisselingsziekte waarbij de lever het aminozuur fenylalanine niet of niet voldoende afbreekt.

Phenylketonurie (PKU) is erfelijk en aangeboren. Baby’s worden om deze reden binnen acht dagen na de geboorte op deze ziekte gecontroleerd met de hielprik.

De behandeling van PKU is erop gericht de opeenhoping van het aminozuur fenylalanine in het lichaam tegen te gaan. Een opeenhoping van dit aminozuur kan namelijk leiden tot hersenbeschadiging. Onbehandelde kinderen kunnen een verstandelijke achterstand ontwikkelen.

Fenylalanine komt van nature in veel voedingsmiddelen voor. Patiënten met PKU volgen hun hele leven lang een streng eiwitarm dieet. Doordat de patiënt met dit dieet van veel voedingsstoffen onvoldoende binnenkrijgt, moet een speciaal fenylalaninevrij preparaat genomen worden. Tevens is medische begeleiding door een specialist en diëtist nodig.

Diëtist Simone de Lange beantwoordt jouw vragen | Gezondeten.nl

Geschreven door Simone de Lange, BSc Voeding en diëtiek, Diëtist

Bericht bewaren
Beoordeel

Mogelijk ook interessant

Voeding Voeding

Zijn zero frisdranken wel verantwoord?

Zero frisdranken zijn geheel gezoet met zoetstoffen en bevatten geen suiker, vet, eiwitten en vrijwel geen calorieën. Al...

Medisch Medisch

Wat zijn metabole ziektes?

Metabole ziektes worden ook wel stofwisselingsziektes genoemd. Stofwisselingsziekten zijn zeldzame erfelijke ziektes en ...

Voeding Voeding

Bestaat er overgevoeligheid voor bepaalde E-nummers?

Zodra je een bewerkt product koopt zie je op de verpakking de ingrediënten vermeld staan. Hierbij staan een heleboe...

Gezond leven Gezond leven

Hoe kan ik voedselverspillin­g tegengaan?

Er wordt gemiddeld 34 kg aan voedsel per persoon per jaar weggegooid. Denk bijvoorbeeld aan brood, zuivel, groenten en f...

Gezond leven Gezond leven

Welk tussendoortje kan ik het beste aan mijn kind geven?

Veel van de tussendoortjes die in de supermarkt te vinden zijn bevatten weinig goede voedingsstoffen (ofwel een lage nut...

Toon meer (1124)