Wat is de stofwisselingsziekte phenylketonurie (PKU)?

Wat is de stofwisselingszie­k­t­e­ phenylketonurie (PKU)?

Phenylketonurie (PKU) is een aminozuurstofwisselingsziekte waarbij de lever het aminozuur fenylalanine niet of niet voldoende afbreekt.

Phenylketonurie (PKU) is erfelijk en aangeboren. Baby’s worden om deze reden binnen acht dagen na de geboorte op deze ziekte gecontroleerd met de hielprik.

De behandeling van PKU is erop gericht de opeenhoping van het aminozuur fenylalanine in het lichaam tegen te gaan. Een opeenhoping van dit aminozuur kan namelijk leiden tot hersenbeschadiging. Onbehandelde kinderen kunnen een verstandelijke achterstand ontwikkelen.

Fenylalanine komt van nature in veel voedingsmiddelen voor. Patiënten met PKU volgen hun hele leven lang een streng eiwitarm dieet. Doordat de patiënt met dit dieet van veel voedingsstoffen onvoldoende binnenkrijgt, moet een speciaal fenylalaninevrij preparaat genomen worden. Tevens is medische begeleiding door een specialist en diëtist nodig.

Bericht bewaren
Beoordeel
Diëtist Simone de Lange beantwoordt jouw vragen | Gezondeten.nl

Nieuwsgierig naar meer informatie over dit onderwerp?

Stel dan je vraag gratis en eenvoudig aan één van onze deskundigen hier!

Mogelijk ook interessant om te weten

Producten Producten

Zijn zero frisdranken wel verantwoord?

Zero frisdranken zijn geheel gezoet met zoetstoffen en bevatten geen suiker, vet, eiwitten en vrijwel geen calorieën. Als we ...

Medisch Medisch

Wat zijn metabole ziektes?

Metabole ziektes worden ook wel stofwisselingsziektes genoemd. Stofwisselingsziekten zijn zeldzame erfelijke ziektes en ontst...

Producten Producten

Wat is aspartaam?

Aspartaam is een intensieve zoetstof. Dat wil zeggen dat het in verhouding tot suiker heel weinig kcal bevat. Daarnaast is as...

Producten Producten

Zijn E-nummers gevaarlijk?

E-nummers zijn hulpstoffen die fabrikanten toevoegen om eigenschappen van voedingsmiddelen te verbeteren, zoals de kleur, sma...

Algemeen Algemeen

Welk tussendoortje kan ik het beste aan mijn kind geven?

Veel van de tussendoortjes die in de supermarkt te vinden zijn bevatten weinig goede voedingsstoffen (ofwel een lage nutriënt...

Toon meer (1051)
Volg ons